RESUMO
Resumen: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria común que ocurre en 1 de cada 500 individuos y afecta a ambos sexos. Se presenta con hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de explicarla. Sus manifestaciones clínicas son variadas, desde la HVI asintomática o la insuficiencia cardíaca progresiva hasta la muerte súbita cardíaca. Los síntomas comunes incluyen disnea, dolor torácico, palpitaciones, presíncope y síncope. La mayoría de las veces la HVI se evidencia durante la adolescencia o la juventud. Se describe el caso de un paciente de 43 años que presentó una urgencia hipertensiva sin historia previa de hipertensión arterial sistémica. Por medio de exámenes complementarios, se diagnosticó MCH medioapical sin obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Summary: Hypertrophic cardiomyopathy is a common inherited disease, which occurs in 1 in 500 individuals and affects both sexes. It presents with left ventricular hypertrophy in the absence of another cardiac or systemic disease capable of producing an increase in the thickness of the left ventricle wall. The clinical manifestations of hypertrophic cardiomyopathy are varied, from asymptomatic left ventricular hypertrophy or progressive heart failure to sudden cardiac death. Common symptoms include dyspnea, chest pain, palpitations, pre-syncope and syncope. Most of the time, left ventricular hypertrophy is evident during adolescence or youth. We describe the case of a male patient of 43 years, who presented a hypertensive emergency without previous history of systemic arterial hypertension. Through complementary exams, hypertrophic middle-apical myocardiopathy was diagnosed without obstruction of the left ventricular outflow tract.
Resumo: A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença hereditária comum que ocorre em 1 em 500 indivíduos e afeta ambos os sexos. Apresenta-se com hipertrofia ventricular esquerda na ausência de outra doença cardíaca ou sistêmica capaz de explica-la. Suas manifestações clínicas são variadas, desde hipertrofia ventricular esquerda assintomática ou insuficiência cardíaca progressiva até morte súbita cardíaca. Os sintomas mais comuns incluem dispnéia, dor torácica, palpitações, pré-síncope e síncope. Na maioria das vezes, a hipertrofia ventricular esquerda é evidente durante a adolescência ou juventude. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 43 anos, que apresentou uma urgência hipertensiva sem história prévia de hipertensão arterial sistêmica. Por meio de exames complementares, diagnosticou-se cardiomiopatía hipertrófica medio-apical sem obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Coração Triatriado/fisiopatologia , Adulto , Cardiopatias Congênitas/fisiopatologia , Veias Pulmonares , Diagnóstico por Imagem/métodos , Ecocardiografia/métodos , Cateterismo Cardíaco/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Eletrocardiografia/métodos , Teste de Esforço/métodos , Átrios do Coração , Defeitos dos Septos Cardíacos/diagnóstico por imagem , Comunicação InteratrialRESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Lance-Adams (SLA) é caracterizada por mioclonias pós-hipóxicas crônicas, podendo surgir dias, semanas ou meses após grave lesão isquêmica ao sistema nervoso central. Sua incidência é muito baixa, sendo uma doença rara, com poucos casos descritos na literatura mundial. O objetivo desse estudo foi relatar um caso de SLA após parada cardiorrespiratória, discutindo algumas hipóteses de sua fisiopatologia e terapêutica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 50 anos, evoluiu com parada cardiorrespiratória por 30 minutos, durante a recuperação pós-anestésica, após submeter-se à gastroplastia redutora. Evoluiu em coma profundo por um mês, ficando em estado vegetativo persistente por quatro meses apresentando mioclonias generalizadas de difícil controle que melhoravam apenas durante o sono. Sua recuperação neurológica era evidente, escala de coma de Glasgow 11, quando evoluiu a óbito por hipertermia de origem central não responsiva as medicações, após 120 dias de internação. CONCLUSÃO: A SLA ainda possui fisiopatologia desconhecida, as medicações atuais podem como no presente caso, não atenuar os movimentos involuntários. Com a melhora das manobras de reanimação cardiorrespiratória podem ocorrer mais casos de SLA, exigindo maior conhecimento clínico desta doença.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The Lance-Adams syndrome (LAS) is characterized by a chronic myoclonus state after central nervous system hypoxemia that appears days, weeks or months after the insult. Its incidence is very low, being a rare disease, with few cases report in the world-wide literature. The aim of this study is to report a case of LAS after cardiac arrest, discussing some therapeutics hypotheses and physiopathological pathways.CASE REPORT: Female patient, 50 years old, presented a thirty minutes cardiac arrest during post-anesthetic recovery after a successful gastric bypass. Evolved into a deep coma for a month, progressing to vegetative persistent state for four months, during which she presented chronic generalized myoclonus, difficult to control with classical pharmacological agents. His neurological recovery was evident, Glasgow coma score 11 when she evolved to death by central origin hyperthermia unresponsive to medications, after 120 days of hospitalization. CONCLUSION: The Lance-Adams syndrome has yet an unknown pathophysiology mechanism that impairs our clinical approaches. Classical pharmacological agents may be ineffective, as in our case, does not alleviate completely the involuntary movements. With the improvement of cardiopulmonary resuscitation techniques, more cases of LAS should be faced, requiring more clinical knowledge of this disease.
